Esclerose sistêmica e hipertensão pulmonar

Existem dois cenários para a hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica, ou seja, isolada ou associada à doença pulmonar intersticial. Pacientes com esclerose sistêmica limitada (sem espessamento de pele em tronco e raízes dos membros) estão mais propensos a desenvolver hipertensão pulmonar não associada à doença pulmonar intersticial. Não está ainda bem estabelecida a causa exata da hipertensão pulmonar neste grupo de pacientes, embora deva estar associada aos mesmos processos que causam danos aos pequenos vasos sanguíneos da circulação sistêmica. As células endoteliais dos vasos sanguíneos são danificadas e levam à excessiva produção de fibras colágenas e sua deposição nas paredes dos vasos sanguíneos. Este processo leva à rigidez dos vasos sanguíneos, e os músculos que auxiliam na constrição dos vasos sanguíneos podem se hipertrofiar, acarretando uma constrição excessiva. Outros pacientes têm hipertensão pulmonar porque apresentam significativa fibrose pulmonar. A fibrose pulmonar reduz o nível de oxigênio no sangue, o que, por sua vez, pode causar um aumento reflexo da pressão sanguínea na circulação pulmonar.

Fonte:http://www.scleroderma.org/pdf/Medical%2 Brochures/Portuguese/Portuguese_PH.pdf

Postado por: Emerson Maranhão.